生酮饮食治疗婴儿癫痫

生酮饮食治疗婴儿癫痫

研究人员指出，生酮饮食通常是通过服用肠内配方或固体食物来使用。然而，对于有共患病而致使胃肠道受损的生酮患者，可能需要肠外营养支持。

本案例报道展示了3例婴儿癫痫伴游走性局灶性发作使用生酮饮食治疗的经验，这些患儿不能通过肠道来吸收营养，而使用肠外生酮饮食。

由于肠外途径限制脂肪摄入的原因，研究人员无法让这些患儿的生酮比例达到1.5:1，但这个比例却足以维持癫痫发作控制，并允许短期的肠道休息。

研究最后总结指出，虽然本报道提供的不是对照性证据，但当肠内营养不可行时，对于使用生酮饮食治疗的孩子应考虑生酮肠外营养。此外，父母也反映生酮肠外营养治疗的效果良好，尽管生酮比例较低。

生酮饮食真的有效吗

生酮饮食至今已有近百年的临床运用历史，它结合了多种有益机制为癫痫的治疗提供了广泛的益处，不仅可抑制癫痫发作，还对提高癫痫患儿的生活质量发挥重要的作用。

在治疗婴儿癫痫伴游走性局灶性发作中，目前也有多项研究报道：

Caraballo等报道了3例婴儿癫痫伴游走性局灶性发作使用生酮饮食治疗，其中1例完全控制发作，并且神经心理表现明显改善。另外2例发作减少75%99%，精神运动改善适度。

Shein等报道了1例SCNlA基因突变、有难治性癫痫持续状态的EIMFS患儿，对咪达唑仑、苯巴比妥、磷苯妥英、托吡酯、左乙拉西坦等药物无效，对低温治疗和生酮饮食有效。

来自台湾学者的一项研究报道了1例诊断SCN2A基因突变，婴儿癫痫伴游走性局灶性发作的男孩，使用奥卡西平、苯妥英、丙戊酸钠、左乙拉西坦、氯硝西泮、ACTH等多种药物治疗仍不能减轻发作程度。

患儿在5个月大时发作形式转变为婴儿痉挛症伴伸肌突伸。在8月大时开始引入生酮饮食治疗，癫痫发作在随后10个月中得到缓解。

在最新发布的《生酮饮食专家共识指南》中，指南指出通常在使用2种或2种以上抗癫痫药物无效可考虑生酮饮食治疗，但基于生酮饮食的疗效，药物难治性癫痫应尽早考虑使用生酮饮食。

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